死亡率100%的罕见“笑病”会导致咯咯笑和其他7种症状
2月28日是罕见病日,致力于提高对全球3亿罕见疾病患者的认识。因此,我们来看看一种罕见的疾病,它在半个多世纪前被发现时引起了恐慌。
库鲁病,也被称为“笑病”或“笑死”,在20世纪50年代和60年代在巴布亚新几内亚的福尔人中出现时造成了重大威胁。有趣的Instagram账户分享了对这种疾病的见解:“20世纪50年代,探索巴布亚新几内亚的研究人员与一个名为福尔的1.1万人部落取得了联系,很快就了解到一种奇怪的疾病每年要消灭200人。
“虽然专家们最初认为这种疾病是由污染物或基因引起的,但他们最终发现了真正的原因——这更令人不安。”
这种疾病在成年妇女和儿童中最为普遍,他们在葬礼仪式上食用了已故家庭成员的大脑后感染了这种疾病。
帖子继续写道:“一位研究人员解释说,‘如果尸体被埋了,它就被蠕虫吃掉了。如果把它放在平台上,它就会被蛆吃掉。福尔人认为,遗体被爱死者的人吃掉比被蠕虫和昆虫吃掉要好得多。”
据美国健康网站Medline Plus报道,这种做法在1960年停止了,但由于这种疾病的潜伏期很长,许多年后才有库鲁病的病例报告。
“平均潜伏期为10至13年,但也有报道称潜伏期为50年甚至更长,”该网站继续说道。
当人们摄入传染性朊病毒时,这种疾病就会发生。朊病毒是一种异常蛋白质,会导致脑损伤和其他疾病。MedLine表示,这种疾病会导致类似克雅氏病的并发症。
由于大脑含有最高浓度的朊病毒,那些食用身体这部分的人患库鲁病的风险最大。
库鲁病的症状是什么?
库鲁病的症状包括肌肉抽搐和协调性丧失。库鲁病的意思是“颤抖”,来源于古语kuria或guria,意思是“摇晃”。据健康热线称,其他症状包括“行走困难、不自主运动、行为和情绪变化、痴呆和进食困难”。
“随意的、强迫性的笑或哭”也是库鲁病的一种症状,这种疾病因此得名。
目前还没有治愈这种致命疾病的方法,患者通常在出现症状的一年内死亡。
伦敦大学学院网站称:“最近三例库鲁病分别发生在2003年、2005年和2009年,潜伏期超过50年。”